Xơ phổi (pulmonary fibrosis) mô tả một nhóm bệnh phổi trong đó việc thành phế nang dày lên do hóa sẹo có thể gây ra ho, khó thở, mệt mỏi và làm giảm nồng độ oxy trong máu. Xơ phổi có thể do một kích thích phổi xác định được, nhưng trong nhiều trường hợp nguyên nhân không rõ. Những trường hợp nguyên nhân gây ra xơ phổi không rõ được chẩn đoán là xơ phổi vô căn (idiopathic pulmonary fibrosis).

Triệu chứng của xơ phổi vô căn là gì?

Khi bạn bị xơ phổi vô căn, bạn có thể thấy khó thở hơn hoặc ho khan. Bạn thấy rằng mình không thể hoạt động một cách bình thường mà không bị khó thở. Bạn thấy cần chậm lại hoặc dừng lại và nghỉ ngơi khi đi bộ, hoặc bạn đi lên cầu thang khó khăn vì khó thở. Bác sĩ có thể thấy nồng độ oxy trong máu của bạn giảm khi đi bộ. Nồng độ oxy trong máu thấp hơn bình thường có thể gây tăng áp phổi. Điều này đặt thêm một gánh nặng lên tim bạn và có thể dẫn đến suy tim nếu nồng độ oxy thấp không được điều trị.

Ai mắc bệnh xơ phổi vô căn?

Hầu hết người bệnh xơ phổi vô căn bị ho và khó thở trong độ tuổi 50 đến 70. Xơ phổi vô căn ít gặp ở tuổi dưới 50. Trước nay, nam được chẩn đoán xơ phổi vô căn nhiều hơn nữ, nhưng xơ phổi vô căn ở nữ có vẻ đang tăng lên. Đôi khi xơ phổi vô căn xuất hiện ở các thành viên trong cùng một gia đình. Khi đó bệnh được gọi là xơ phổi gia đình. Việc xơ phổi lưu hành trong một số gia đình đã khiến nhiều chuyên gia tin rằng một số gen nào đó có thể là nguyên nhân khiến một số người bị xơ phổi.

Xơ phổi vô căn ảnh hưởng đến việc hô hấp của tôi thế nào?

Không khí lưu thông qua mũi và miệng của bạn, đi sâu vào phổi thông qua đường thở lớn (phế quản) và đường thở nhỏ (tiểu phế quản). Các đường thở này dẫn không khí đi vào hàng triệu phế nang. Trong thành của phế nang là mô kẽ. Một tập hợp các mạch máu li ti gọi là mao mạch bao quanh mỗi phế nang như một tấm lưới (xem hình). Oxy trong không khí chúng ta hít vào đi qua thành phế nang (qua cả mô kẽ) và vào trong các mao mạch bao quanh này, trong đó oxy được hồng cầu thu nhận và mang về tim. Khí carbonic (CO2) đi theo chiều ngược lại với oxy và được thở ra.

Trong bệnh xơ phổi vô căn, mô kẽ dày lên do hóa sẹo, khiến oxy khó đến các mao mạch. Sẹo cũng khiến cho phổi “chai cứng” và khó xẹp lại. Phổi chai cứng lưu trữ không khí ít hơn phổi bình thường; nghĩa chúng có sức chứa kém hơn. Dung lượng phổi thấp, cùng với việc oxy gặp trục trặc khi đi qua thành phế nang, gây ra khó thở. Số lượng sẹo tăng lên theo thời gian, khiến phổi chai cứng nhiều hơn, càng hạn chế thêm sức chứa, và hạn chế khả năng oxy đi qua thành phế nang. Sẹo này thường không hồi phục được. Việc hóa sẹo diễn ra nhanh hay chậm khác nhau từ người này qua người khác. Một số vẫn ổn định (không giảm sức chứa) trong vài năm, trong khi đối với những người khác, hô hấp trở nên xấu hơn nhanh chóng hơn.

Làm thế nào bác sĩ biết tôi bị xơ phổi vô căn?

Bác sĩ có thể nghi ngờ bạn bị xơ phổi vô căn dựa trên các triệu chứng ho khan hoặc khó thở. Tiếng thở bất thường, gọi là tiếng ran, có thể được bác sĩ nghe thấy khi bạn hít sâu vào. Tiếng ran nghe như khi bạn tách rời băng dính Velcro. Bạn hoặc bác sĩ của bạn cũng có thể thấy rằng đầu ngón tay và/hoặc đầu ngón chân bị biến dạng (gọi là dùi trống). Các dấu hiệu này có khả năng đưa đến việc bạn được chuyển đến một chuyên gia hô hấp. Bác sĩ hô hấp sẽ khám thực thể và yêu cầu một số thử nghiệm, như X quang phổi, chức năng hô hấp hoặc đo nồng độ oxy trong máu. Các thử nghiệm khác có thể cần đến gồm có xét nghiệm máu, CT ngực độ phân giải cao, siêu âm tim và trong một số trường hợp, sinh thiết phổi.

Trong một số trường hợp, có thể chẩn đoán xơ phổi vô căn khi CT phân giải cao cho thấy một dạng đặc biệt và các nguyên nhân khác của xơ phổi bị loại trừ. Trong một số trường hợp, khi CT phân giải cao không cho thấy dạng “điển hình” của xơ phổi vô căn, có thể cần đến sinh thiết phổi để xác định chẩn đoán xơ phổi vô căn. Cách thường gặp nhất để làm sinh thiết phổi là phẫu thuật nội soi ngực qua video, có gây mê. Trong qui trình này, phẫu thuật viên rạch hai hoặc ba vết ngắn ở ngực và sử dụng một đầu quay phim linh hoạt, có khả năng nhìn vào bên trong ngực và lấy mẫu mô phổi để đánh giá.

Xơ phổi vô căn được điều trị như thế nào?

Khi đã chẩn đoán xơ phổi vô căn, điều quan trọng là bạn phải được thăm khám đều đặn bởi bác sĩ hô hấp, là chuyên gia về xơ phổi vô căn. Khi có cách điều trị mới (hoặc có cách tốt hơn để trị các triệu chứng), một chuyên gia xơ phổi vô căn sẽ biết các khuyến cáo tốt nhất dành cho bạn. Hai loại thuốc mới, nintedanib và pirfenidone, đã được Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ chấp thuận cho điều trị xơ phổi vô căn. Trước khi hai thuốc mới này được phê duyệt, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều trị xơ phổi vô căn, nhưng chúng thường không mang lại ích lợi gì và có thể gây ra nhiều phản ứng phụ. Các liệu pháp khác có thể được khuyến cáo để điều trị các triệu chứng hoặc các bệnh trạng phát sinh do mắc bệnh xơ phổi vô căn. Các liệu pháp này gồm có phục hồi chức năng hô hấp, thở oxy và điều trị tăng áp phổi. Tốt nhất là hãy nói chuyện với bác sĩ về những thuốc hoặc các liệu pháp khác phù hợp nhất với nhu cầu của riêng bạn.

Việc ghép phổi cho người bệnh xơ phổi vô căn ra sao?

Hiện nay, ghép phổi là cách điều trị duy nhất để kéo dài sự sống nếu bạn bị xơ phổi vô căn. Ghép phổi là một đại phẫu thuật và đòi hỏi phải điều trị suốt đời với các thuốc ức chế miễn dịch để ngăn chận việc thải loại phổi ghép. Không phải tất cả các bệnh nhân xơ phổi vô căn đều có thể ghép phổi được. Hãy hỏi bác sĩ xem bạn có nên được đánh giá để ghép phổi hay không. Đánh giá để ghép phổi mất nhiều tháng, do đó bác sĩ có thể bắt đầu bàn bạc việc ghép phổi với bạn trước khi xơ phổi vô căn trở nên trầm trọng.

Việc gì khác có thể làm được giúp tôi cảm thấy dễ chịu hơn?

Tham gia chương trình phục hồi chức năng hô hấp và gia nhập nhóm hỗ trợ bệnh nhân là quan trọng, giúp bạn học hỏi thêm về xơ phổi vô căn và cách xử trí nó. Bạn sẽ gặp gỡ người khác, những người đối mặt với cùng các thách thức và chia sẻ các phương pháp đối phó với xơ phổi vô căn. Tham gia chương trình phục hồi chức năng hô hấp có thể giúp bạn cải thiện sức lực, giảm khó thở, hiểu biết tốt hơn về xơ phổi vô căn và về việc sử dụng oxy, và dạy bạn các kỹ năng tự xử trí. Nhu cầu oxy của bạn thay đổi qua thời gian, nên nồng độ oxy của bạn nên được đo đều đặn để biết được bạn cần bao nhiêu oxy lúc nghỉ ngơi, khi hoạt động và lúc ngủ. Mục đích là giữ độ bão hòa oxy của bạn trên 89% bất kể bạn đang làm gì: ngồi im, đi bộ, thể thao hoặc ngủ. Nếu bạn vẫn còn hút thuốc, điều quan trọng là bạn phải bỏ hút thuốc. Phơi nhiễm khói thuốc sẽ làm trở nặng các vấn đề hô hấp của bạn.

Có những chuyện đặc biệt tôi cần phải cảnh giác không?

Do bạn có một bệnh phổi mạn tính, hãy cố gắng tránh các tình huống bạn có thể cảm cúm, và hãy tiêm ngừa cúm hàng năm. Một số nhỏ các bệnh nhân xơ phổi vô căn bị các đợt kịch phát cấp tính. Chúng xuất hiện khi khó thở do xơ phổi vô căn đột ngột trở nặng. Không ai biết được tại sao đợt kịch phát cấp tính xảy ra hoặc những bệnh nhân nào có thể bị. Bất cứ lúc  nào bạn khó thở hơn, hãy liên hệ với bác sĩ hoặc đi cấp cứu ngay.

Cách nào tôi có thể tham gia một nghiên cứu về xơ phổi vô căn?

Nếu bạn thích tham gia một nghiên cứu về xơ phổi vô căn, hãy hỏi chuyên gia hô hấp của bạn. Do các điều trị mới đang được phát triển, cần phải có các thử nghiệm để xem chúng có hữu hiệu không. Các nghiên cứu này chỉ được tiến hành nếu người bệnh xơ phổi vô căn tình nguyện tham gia. Tùy theo nơi ở của bạn, nghiên cứu xơ phổi vô căn có thể được tiến hành tại một trung tâm tại vùng bạn ở. Ngay cả khi nếu bạn không muốn trở thành thành viên của một nghiên cứu, thường bạn nên được chăm sóc tại một trung tâm chuyên về xơ phổi vô căn.

Nguồn: American Thoracic Society

http://www.thoracic.org/patients/patient-resources/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis.pdf
Trần Thanh Lộc dịch